Systemische lupus erythematodes (SLE) uitgelegd door Sabine Donners

Systemische lupus erythematodes (SLE) of lupus erythematodes disseminatus is een auto-immuunziekte, met symptomen in allerlei organen. Het wordt onderscheiden van lupus erythematodes varianten die tot de huid beperkt blijven.

 

Lupus erythematosus en Systemische Lupus Erythematodes

Lupus valt onder de reumatische aandoeningen en wordt vaak afgekort als LE of SLE. Het is een auto-immuunziekte, dat wil zeggen een ziekte waarbij het afweersysteem ontregeld is. Ons afweersysteem beschermt ons tegen lichaamsvreemde indringers, zoals bacteriën en virussen. Door een immunologische afwijking kan het voor komen dat lichaamseigen niet meer van lichaamsvreemd wordt onderscheiden, waardoor het afweersysteem gaat aanvallen in plaats van beschermen. Lupus komt vooral voor bij vrouwen en begint meestal tussen 10- en 30-jarige leeftijd.

Lupus kent diverse verschijningsvormen:

  • systemische lupus erythematosus (SLE): allerlei organen zijn aangedaan

  • lupus erythematosus (LE): alleen de huid is aangedaan
  • drug-induced lupus erythematosus (DILE): door medicatie veroorzaakte lupus; de klachten verdwijnen zodra met de medicatie wordt gestopt

Systemische lupus erythematodes (SLE) is een auto-immuunziekte waarbij de afweer zich tegen de eigen cellen keert. Cellen zijn de bouwstenen van het lichaam.

De afweer hoort het lichaam te beschermen tegen ziekteverwekkers, zoals bacteriën. Dit gebeurt door antistoffen te maken. Antistoffen vernietigen de ziekteverwekkers.

Bij SLE keren antistoffen zich tegen het bindweefsel. Bindweefsel geeft steun aan organen zoals de huid, botten en bloedvaten. Hoe het komt dat de antistoffen ontstaan, is niet bekend. Van zonlicht en mogelijk van bepaalde infectieziekten is bekend dat ze kunnen leiden tot systemische lupus erythematodes.

Er zijn veel verschillende kenmerken van systemische lupus erythematodes, enkele daarvan zijn:

– ontsteking van gewrichten

– vermoeidheid – nieraandoeningen

– bloedarmoede

– zweertjes, bijvoorbeeld in de mond, keel en neusholte, het borstvlies of de hartzak

– afwijkingen aan de huid, zoals rode plekken of roodheid in de vorm van een vlinder op de neus en wangen

– infecties – overgevoeligheid voor zonlicht

– neurologische en psychiatrische problemen

Niet iedereen met SLE zal alle bovenstaande kenmerken hebben. En sommige mensen met SLE zullen kenmerken hebben die hier niet staan.

De kenmerken kunnen optreden vanaf de tienerjaren. Sommige kenmerken komen en gaan met de tijd. SLE komt ongeveer 10 keer zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen.

sle 1

Alles op een rij

Inleiding

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een aandoening die de huid, het bloed, gewrichten, spieren en verschillende organen in het lichaam, zoals hart, longen, nieren en hersenen, kan aantasten. SLE is een stoornis van het immuunsysteem. Het immuunsysteem werkt normaal gesproken als een gastheer die bepaalde stoffen (antilichamen) aanmaakt om organismen die infecties veroorzaken aan te vallen. Bij SLE is deze functie verstoord en maakt het immuunsysteem stoffen aan die eigen lichaamsweefsel aanvallen en dit kan in ieder deel van het lichaam voorkomen. Deze aandoening komt overal ter wereld voor, vaker bij vrouwen dan bij mannen. Hij kan bovendien op iedere leeftijd optreden, maar vooral bij mensen tussen de 20 en 40 jaar.

Oorzaak

De exacte oorzaak van systemische lupus erythematosus is onbekend, maar er zijn aanwijzingen dat erfelijke (genetische) factoren en omgevings- en hormonale factoren een belangrijke rol spelen bij deze aandoening. Omgevingsfactoren zijn blootstelling aan zonlicht, ultraviolette straling, bacteriën, virussen, maar ook geneesmiddelen, orale anticonceptiemiddelen en chemische stoffen. Bij vrouwen voor de menopauze komt de ziekte ook voor, vandaar dat het vermoeden bestaat dat hormonen ook een rol zouden kunnen spelen.

Verschijnselen

De verschijnselen bij een milde variant zijn alleen huiduitslag of pijn in de gewrichten terwijl bij ernstige vormen vele organen aangetast worden. Het belangrijkste verschijnsel is aantasting van gewrichten, waardoor de gewrichten pijnlijk en gezwollen raken. Gewrichten die vaak worden aangetast zijn de kleine gewrichten, bijvoorbeeld de vingers, de handen, de polsen en de knieën. Wanneer ook de huid aangetast raakt, begint dit met een vorm van huiduitslag die ‘vlinderuitslag’ wordt genoemd en die op de wangen en de neusbrug voorkomt. Dit is een kenmerkende eigenschap van deze aandoening. De uitslag wordt erger bij blootstelling aan zonlicht.

Mensen die aan de ziekte lijden hebben soms ook zweren in de mond en neus. Er kunnen spontaan bloedingen, bloedstollingsproblemen en bloedarmoede (anemie) optreden. Wanneer ook de longen zijn aangetast kan het longvlies (pleura) ontstoken raken en kan iemand vloeistof in de pleuraholtekrijgen. Wanneer ook het hart is aangetast, raken de membranen van het hart ontstoken. Als de ziekte ook op de nieren is overgeslagen kunnen die ook ontstoken raken en kan nierfalen optreden. Mensen van wie ook de hersenen zijn aangetast, kunnen last hebben van hoofdpijn, geheugenproblemen, toevallen en gedragsproblemen. Andere verschijnselen zijn koorts, vermoeidheid, pijn op de borst, haaruitval, misselijkheid, overgeven en buikpijn.

Diagnose

De diagnose SLE wordt gesteld op basis van de klachten en nader onderzoek zoal bloed-en urine onderzoek. Met immunologisch onderzoek op antinucleaire antilichamen (ANA) en antilichamen die zich richten tegen dubbelspiraals DNA kan zichtbaar worden gemaakt dat het immuunsysteem overactief is. Door biopsieën van de nieren en de huid, door het maken van röntgenfoto’s van de borstkas en met beeldvormende technieken zoals CT-scans en MRI-scans kunnen aangetaste gebieden zichtbaar worden gemaakt en kan de diagnose worden bevestigd.

Behandeling

De behandeling richt zich op het verminderen van de verschijnselen en het beperken van mogelijke complicaties. Door te sterke blootstelling aan zonlicht, kunnen de verschijnselen verergeren. Met pijnstillers (analgetica) zoals ontstekingsremmende middelen (NSAID’s) kan iets worden gedaan tegen de pijnlijke en gezwollen gewrichten en de koorts. Met antimalariamiddelen zoals chloroquine worden de huiduitslag en gewrichtsproblemen bestreden en worden ontstekingen van het hart en de longen behandeld.

Met behulp van corticosteroïden worden de ontstekingsverschijnselen van SLE behandeld. Immunosuppressiva (geneesmiddelen die de afweer verzwakken) worden soms voorgeschreven als de aandoening al meerdere organen heeft bereikt of wanneer de corticosteroïden onvoldoende effect hebben. Soms worden immunosuppressiva ook gecombineerd met corticosteroïden om de hoge doseringen van de corticosteroïden te verminderen en daarmee ook de bijwerkingen. Bij sommige mensen kan ondanks het gebruik van deze middelen nierfalen optreden. Zij hebben eventueel nierdialyse of een niertransplantatie nodig.

De vooruitzichten bij deze aandoening zijn de laatste jaren verbeterd.

Complicaties

Complicaties bij deze ziekte zijn infecties, ontstekingen, nierfalen, bloedstoornissen (thrombocytopenie, hemolytische anemie), ontstekingen van de hartspier (myocarditis) of van het hartvlies (pericarditis) en toevallen.

Het is aan te raden om sterke blootstelling aan zonlicht te vermijden door het dragen van kleding met lange mouwen en het dragen van een hoed of pet.

Meer informatie

Informatie over systemische lupus erythematosus
www.huidarts.com
nl.wikipedia.org/wiki/Systemische_lupus_erythematodes
www.lupuspatientengroep.nl

sle 2

 

stichting systemische lupus erythematosus nl

sabine donners deeldt haar ziekte sle met lotgenoten

Informaties over het ziektebeeld sle en le

Bent U soms onverklaarbaar moe en slap?
Heeft U vaak pijn en gewrichten en ledematen?
Bent U vaak misselijk?
Heeft U vaak last van haaruitval?
Heeft U telkens weer hoofdpijn?
Slaapt U veel en voelt U zich desondanks niet fit?
Zijn bij U mond en ogen soms opvallend droog?
Heeft U bindvliesontstekingen/conjunctivitis?
Heeft U telkens weer verhoging of onverklaarbaar hoge koorts?
Ziet U soms bij U zelf een vlindervormige uitslag in het gezicht of rode vlekken op andere delen van het lichaam?
Bent U gevoelig voor licht en verdraagt U geen zon?
Was U al bij vele artsen en kon geen van allen een verklaring voor Uw klachten vinden?

Ook als U maar drie of vier van deze vragen met “ja” beantwoord heeft, lijdt U misschien aan de ziekte, die “Lupus erythematodes” wordt genoemd. Ook andere klachten kunnen optreden, b.v. hartkwalen, longen- of nierziekten, diaree, concentratiestoornissen, krampen of psychische storrnisssen.

index1

 

 

Wat is Lupus?

LE is een autoimmuunziekte, die tot ontstekingen in het hele lichaam kan leiden en ook wel tot de groep van de collagenosen kan worden gerekend. Er zijn twee hoofdvormen: huidlupus en gesystematiseerde Lupus erythematodes (SLE).

Huidlupus

Bij een deel van de patienten is slechts de huid betroffen. Van de huidlupus bestaan er verschillende ondercategorieën. De meest voorkomende vorm is de discoide LE, waarbij karakteristieke schijfvormige huidveranderingen met rode schubbetjes optreden. Bij vijf tot tien procent van de patienten kan een huidlupus in SLE overgaan.

SLE

Dit is de meest voorkomende vorm van LE. Naast de huid en de gewrichten kunnen ook verdere orgaansystemen (interne organen) betroffen zijn. De typische vlindervormige rode uitslag in het gezicht komt bij minder dan de helft van de SLE-patienten voor.

Een overzicht over mogelijke symptomen bij SLE geeft de volgende tabel:

Symptomen bij SLE

Voorkomen in percentages

Gewrichtspijnen 85
Algemene klachten (b.v. vermoeidheid, gering prestatievermogen) 84
Huidveranderingen 81
Nierafwijkingen 77
Gewrichtsontsteking 63
Syndroom van Raynaud (koud- en
bleekworden van vingers en tenen) 58
Klachten m.b.t. het centrale zenuwstelsel 54
Slijmhuidveranderingen 54
Maag- en darmklachten 47
Ontsteking van het middenrif 37
Lymphklierziekte 32
Ontsteking van het hartzakje 29
Longklachten 17
Amandelontsteking 5
Hartspierontsteking 4
Pankreasontsteking 4

(naar: Hettenkofer, Hans-Jürgen [Hg.]: Rheumatologie. Stuttgart: Thieme Verlag, 1998, S. 91)

sle1

Factoren, die LE kunnen veroorzaken

Tachtig procent van de SLE-patienten zijn jonge vrouwen in de leeftijd van 15 tot 45 jaar. LE heeft namelijk op de één of andere manier verband met de vrouwlijke geslachtshormonen (Oestrogenen) Vaak breekt Lupus gedurende of na een zwangerschap uit. Het slikken van de “pil” (oestrogeenhoudend anticonceptiemiddel) kan de ziekte bevorderen. Ook als U bij zichzelf opvallende cyclusafhankelijke schommelingen van Uw klachten waarneemt, kan dit een teken van de ziekte zijn.
Kenmerkend bij LE is ook de overgevoeligheid voor zonlicht. Zonlicht kan de ziekte activeren. Daarom breekt deze soms na het zonnebaden of een vakantie in het zuiden uit. Zoals bij andere autoimmuunziekten heeft lichamelijke en geestelijke stress een ongunstig effect op het ziekteverloop. Voedingsmiddelen en medicijen, die slecht verdragen worden, kunnen de ziekteactiviteit versterken.

De eigenlijke oorzaak van de ziekte is nog niet bekend. Men vermoedt, dat zoals bij andere autoimmuunziektes een genetische aanleg samen met omgevingsfactoren de ziekte doen ontstaan.
Een reeks van medikamenten kan een ziektebeeld veroorzaken, dat op SLE lijkt. In de regel verdwijnen deze klachten na het stopzetten van deze medicijnen.

Diagnose

Vaak duurt het zeer lang, voordat LE herkend wordt. Dat ligt daaraan, dat de klachten bij iedere persoon heel verschillend zijn. Bij iedere patient uit de ziekte zich anders. Volgens de criteria, die de Amerikaanse Rheumatologische Vereniging in 1982 gepubliceerd heeft, moeten vier van de elf karakteristieke kenmerken aanwezig zijn, om de diagnose SLE waarschijnlijk te maken (zog. ARA-criteria) Het is voor de diagnose SLE niet noodzakelijk, dat manifestatie in een orgaan is aangetoond. Een vroege diagnose van SLE is met de ARA-criteria niet mogelijk. Een chronisch sluipend verloop is moeilijker te diagnostiseren dan een accuut plotseling verloop.
Bovendien is deze ziekte bij veel artsen onbekend, omdat ze betrekkelijk zeldzaam is. Slechts ongeveer 30-40.000 mensen in Duitsland lijden aan SLE. Artsen herkennen deze ziekte daarom vaak niet. Vele getroffen jonge vrouwen worden daarom voor simulanten gehouden.

De specialist voor de diagnose en behandeling van de ziekte is een internist, die tevens rheumatoloog is. Door gericht bloedonderzoek kan men de ziekte herkennen. Daarvoor moeten antinucleaire factoren (ANA) en verdere autoantilichamen zoals b.v. de dubbelstrengs DNA-antilichamen worden bepaald.
Vaak luidt de diagnose eerst “collagenose”, indien naar aanleiding van de klachten en het bloedonderzoek geen preciese diagnose kan worden gestelt. De behandeling is dezelfde. Er zijn ook verschillende mengvormen van LE en andere collagenosen, zoals het Sjögren-Syndroom, sclerodermie en het antiphospholipidsyndroom.

Verloop

Bij tweederde van de patienten verloopt de ziekte in aanvallen. Ongeveer de helft van de patienten heeft tussen deze aanvallen slechts weinig of helemaal geen klachten (remissie). Bij de andere helft van de patienten is de ziekte ook tussen de aanvallen verder actief (gedeeltelijke remissie).
Bij ongeveer een derde van de patienten heeft de ziekte een chronische progressief verloop, dat wil zeggen, dat geen aanvallen optreden, maar dat de ziekte langzaam voortschrijdt.

Heden ten dage zijn er nog geen laboratoriumbepalingen bekend, die de ziekteactiviteit van LE betrouwbaar weergeven. De bloedbezinking noch de hoogte van de antinucleaire antilichamen (ANA) weerspiegelen direct de ziekteactiviteit. Het CRP (C-reactieve eiwit) is bij LE zelfs bij verhoogde ziekteactiviteit slechts in geringe mate verhoogd. Verhoogde spiegels van anti-DANN-antistoffen en een verlaging van de concentratie van bepaalde complementfactoren in het bloed zijn vaak geassocieerd met een toename van de ziekteactiviteit. Om de ziekteactiviteit te kunnen beoordelen moet Uw specialist de ziekteverschijnselen en de uitslagen van het laboratoriumonderzoek zorgvuldig in kaart brengen, waarbij uiteindelijk de ernst van de klinische verschijnselen het zwaarste weegt. Omdat de ziekteverschijnselen niet altijd met zekerheid zijn vast te stellen, waarbij vooral ziektemanifestaties in slechts één orgaan vaak moeilijk te duiden zijn, wordt bij vele patienten de ernst van het ziektebeeld door de behandelend arts onderschat.

Behandeling

Voor de behandeling van SLE wordt de intensiteit van de afweeronderdrukkende therapie trapsgewijs verhoogd:

Pijnstillers (b.v. Indometacine)
Antimalatiamiddel (b.v. hydroxychloroquine)
Corticosteroiden
Immuunsuppressiva (b.v. Azathioprin)
Cytostatica (b.v. Endoxan)

Deze opsomming gaat van lichte naar zwaardere medicijnen. Het doel van deze medicijnen is de ontsteking en de ontspoorde activiteit van het immuunsysteem in te dammen. De medicijen beïnvloeden de ziekte op meerdere niveau’s ; een oorzakelijke behandeling, die de bron van de ziekte wegneemt, staat nog niet ter beschikking.

De keuze der medikamenten hangt van de ernst van de ziekte af.. Antimalariamiddelen werken bij LE bijzonder goed tegen huidverschijnselen en gewrichtsproblemen. Immuunsuppressiva en cytostatica worden bij een ernstiger ziekteverloop ingezet. Patienten, die een aanvalsgewijs ziekteverloop hebben, reageren in de regel beter op de ter beschikking staande medikamenten dan patienten met een chronisch sluipend ziekteverloop.

Tegenwoordig concentreerd met medisch onderzoek in de academische ziekenhuizen zich op de ontwikkeling van nieuwe therapieën voor de ernstigste vormen van SLE,die aanvalsgewijs verlopen en waaraan ongeveer vijf procent van alle LE-patienten lijden (hoog gedoseerde Endoxan-therapie, autologe stamceltherapie). Voor het merendeel van de LE-patienten werden er in de afgelopen decennia geen nieuwe medicijnen ontwikkeld. Dat ligt daaraan, dat de ontwikkeling van nieuwe therapieën wegens het geringe aantal patienten voor de farmaceutische industrie niet lonend is.

Hoe vroeger de behandeling begint, deste beter kan het verloop van de ziekte beïnvloed worden. Indien de ziekte spoedig na het uitbreken herkend en behandeld wordt, hebben Lupus-patienten tegenwoordig een normale levensverwachting. De levenskwaliteit kan echter in meer of mindere mate afnemen.

 

Systemische Lupus Erythematodes (SLE)

Systemische Lupus Erythematodes (SLE) is een reumatische aandoening en is daarmee een auto-immuunziekte waarbij het lichaam zich keert tegen eigen celkernen. Bij Systemische Lupus Erythematodes (SLE) worden verschillende organen aangetast zoals de nieren, het hart en de longen.

Naast Systemische Lupus Erythematodes (SLE) bestaan ook andere vormen zoals Lupus Erythematodes (LE) waarbij alleen de huid wordt aangetast en Lupus Erythematodes veroorzaakt door bepaalde medicijnen (DILE).

Systemische Lupus Erythematodes (SLE) komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. De ziekte komt meestal tussen het 20ste en 40ste levensjaar aan het licht. Mensen van Aziatische en negroïde afkomst krijgen de aandoening vaker dan blanke mensen.

Omdat vrijwel alle organen betrokken kunnen raken bij de ziekte kunnen de ziekteverschijnselen erg variëren. Klachten die vaak voorkomen zijn:

  • Vermoeidheid
  • Koorts
  • Gewrichtspijn
  • Gewrichtsontstekingen
  • Aften in de mond, keel en neus
  • Neurologische klachten
  • Huidafwijkingen (opvallende rode wangen doorlopend over de neus)
  • Afwijkingen in het bloed
  • Afwijkingen van organen als nieren, longen en hart)
  • Overgevoeligheid voor zonlicht

Niet iedereen met Systemische Lupus Erythematodes (SLE) krijgt bovenstaande klachten en ook de ernst van de klachten verschilt van persoon tot persoon.

Kijk voor meer informatie over Systemische Lupus Erythematodes (SLE) op de website van het Reumafonds (Stichting Nationaal Reumafonds) op www.reumafonds.nl of op de website van de patiëntenvereniging Lupus Nederland op www.lupusnederland.nl

 

 

 

 

 

 

facebook1