Menu
Categorieën
 
sle info voor artsen 3

Praktijk Essentials

Tekenen en symptomen

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een chronische auto-immuunziekte die invloed kunnen bijna elk orgaansysteem, dus de presentatie en natuurlijk zijn zeer variabel, van indolent tot fulminante.

In de kindertijd-onset SLE, zijn er verschillende klinische symptomen vaker gevonden dan bij volwassenen, inclusief malar huiduitslag, zweren / mucocutaneuze betrokkenheid, betrokkenheid van de nieren, proteïnurie, urine cellulaire afgietsels, epileptische aanvallen, trombocytopenie, hemolytische anemie, koorts en lymfadenopathie. [1 ]

Bij volwassenen, Raynaud pleuritis en sicca zijn twee keer zo vaak voor als bij kinderen en adolescenten. [1]

De klassieke presentatie van een triade van koorts, gewrichtspijn en huiduitslag bij een vrouw in de vruchtbare leeftijd moet onderzoek gevraagd naar de diagnose van SLE. [2, 3]

Patiënten kunnen geven met een van de volgende verschijnselen [4] :

  • Constitutionele (bijvoorbeeld vermoeidheid, koorts, gewrichtspijn, gewichtsveranderingen)
  • Bewegingsapparaat (bijvoorbeeld gewrichtspijn, artropathie, spierpijn, openhartig artritis, avasculaire necrose)
  • Dermatologische (bijv. malar huiduitslag, lichtgevoeligheid, discoïde lupus)
  • Nier (bijvoorbeeld acute of chronische nierinsufficiëntie, acute nier-ziekte)
  • Neuropsychiatrische (bijvoorbeeld inbeslagneming, psychose)
  • Pulmonale (bijv. pleuritis, pleurale effusie, pneumonitis, pulmonale hypertensie, interstitiële longziekte)
  • Gastro-intestinale (bijvoorbeeld misselijkheid, dyspepsie, abdominale pijn)
  • Cardiale (bijv. pericarditis, myocarditis)
  • Hematologische (bijvoorbeeld cytopenie zoals leukopenie, lymfopenie, anemie of trombocytopenie)

Bij patiënten met suggestieve klinische bevindingen, moet een familiegeschiedenis van auto-immuunziekte verdere verdenking van SLE verhogen.

Zie klinische presentatie voor meer detail.

Diagnose

De diagnose van SLE is gebaseerd op een combinatie van klinische bevindingen en laboratoriumgegevens. Bekendheid met de diagnostische criteria helpt clinici om SLE te herkennen en om deze complexe ziekte op basis van het patroon van target-orgaan manifestaties subclassify.

De aanwezigheid van 4 van de 11 American College of Rheumatology (ACR) criteria levert een gevoeligheid van 85% en een specificiteit van 95% voor SLE. [5, 6]

Wanneer de Lupus International samenwerken klinieken (Slicc) groep herzien en gevalideerd ACR SLE indelingscriteria 2012, ingedeeld in die persoon met SLE in aanwezigheid van biopsie bewezen lupus nefritis met ANA of anti-dsDNA-antilichamen of 4 van de diagnostische criteria, waarvan ten minste 1 klinische en immunologische 1 criterium is voldaan. [7]

ACR ezelsbruggetje van SLE diagnostische criteria

De volgende zijn de ACR diagnostische criteria bij SLE, gepresenteerd in de “SOAP BRAIN MD” ezelsbruggetje:

  • Serositis
  • Aften
  • Artritis
  • Fotosensitiviteit
  • Bloedaandoeningen
  • Nieraandoeningen
  • Antinucleaire antilichamen
  • Immunologische fenomenen (bijv. dsDNA, anti-Smith [Sm] antilichamen)
  • Neurologische aandoening
  • Malar uitslag
  • Discoïde uitslag

Testen

De volgende zijn nuttig standaard laboratoriumonderzoek bij SLE wordt verdacht:

  • CBC met differentiële
  • Serumcreatinine
  • Urineonderzoek met microscopie

Andere laboratoriumtesten die worden gebruikt bij de diagnose van SLE zijn:

  • BSE of CRP resultaten
  • Complementniveaus
  • Leverfunctietests
  • Creatine kinase assay
  • Spot eiwit / spot creatinine ratio
  • Autoantibody testen

Imaging studies

De volgende beeldvormende studies kunnen worden gebruikt om patiënten met vermoede SLE evalueren:

  • Gezamenlijke radiografie
  • Borst radiografie en borst CT-scan
  • Echocardiografie
  • Brain MRI / MRA

Onderzoekers hebben gesuggereerd dat de cardiale MRI (CMR) biedt een uitstekend alternatief voor klinische beoordeling, ECG en echocardiografie voor de diagnose van SLE ​​myocarditis.   [8] Zij rapporteerden dat patiënten die positief zijn voor infectieuze myocarditis op CMR waren waren meer symptomatisch dan die met een actieve ziekte SLE en dat meer dan 50% van de patiënten met CMR-positieve myocarditis hadden een gelijktijdige positieve endomyocardiale biopsie.   [8]

Procedures

Procedures die bij patiënten met verdenking op SLE kan worden uitgevoerd zijn de volgende:

  • Arthrocentesis
  • Lumbaalpunctie
  • Nierbiopsie

Zie Workup voor meer detail.

Beheer

Beheer van SLE ​​vaak afhankelijk ziektestrengheid en ziektemanifestaties de individuele patiënt, [9] Hoewel hydroxychloroquine een centrale rol voor langdurige behandeling in alle SLE patiënten.

Farmacotherapie

Medicijnen gebruikt voor de behandeling van SLE manifestaties omvatten het volgende:

  • Biologische DMARD’s (disease-modifying antirheumatic drugs): Belimumab, rituximab, IV immunoglobuline
  • Nonbiologic DMARDS: cyclofosfamide, methotrexaat, azathioprine, mycofenolaat, cyclosporine
  • Niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s, zoals ibuprofen, naproxen, diclofenac)
  • Corticosteroïden (bv. methylprednisolon, prednison)
  • Malaria (bijv. hydroxychloroquine)

Zie Behandeling en medicatie voor meer detail.

Beeldbank

De klassieke malar uitslag, ook wel bekend als een vlinder De klassieke malar uitslag, ook wel bekend als een vlinder huiduitslag, met verdeling over de wangen en de neusbrug. Merk op dat de vaste erytheem, soms met een lichte verharding zoals hier gezien, karakteristiek spaart de nasolabiaalplooien.

3,145 totaal aantal vertoningen, 1 aantal vertoningen vandaag

*