Menu
Categorieën
 
NEUROPSYCHIATRISCHE SLE (NPSLE)

 

BEHANDELING VAN NEUROPSYCHIATRISCHE SLE (NPSLE)

Zie ook het artikel Neuropsychiatrische Beelden bij Systeemziekten – Mw. Dr. H. Bootsma op deze site onder ‘Artikelen’.

 

In het Tijdschrift voor psychiatrie[1] werd onlangs een artikel geplaatst over Psychiatrische symptomen bij systemische lupus erythematosus (SLE). In dit artikel worden twee patiënten beschreven met een psychose en psychiatrische symptomen in het kader van systemische lupus erythematosus (SLE). Het onderzoek werd uitgevoerd door C. Boersma et al.

 

Bij SLE treden frequent neurologische en psychiatrische symptomen op, neuropsychiatrische SLE (NPSLE) genoemd. Deze vorm presenteert zich voornamelijk met cerebrovasculaire aandoeningen (bloedvatafwijkingen in de hersenen), insulten, stemmingsstoornissen, hoofdpijn en cognitieve stoornissen; verstoord onderscheidingsvermogen in waarneming, aandacht, geheugen, oriëntatie en taalvaardigheden.

 

De twee SLE-patiënten, 2 vrouwen van respectievelijk 44 en 36 jaar oud, werden met een psychotisch ziektebeeld opgenomen in een GGZ-instelling. Beide vrouwen werden in verband met de ernst van de klachten overgeplaatst naar de afdeling psychiatrie van het LUMC. Er werden MRI-scans gemaakt. Bij de 44-jarige vrouw werd een MRI-scan als normaal beoordeeld. De analyse van een kwantitatieve MTI-scan (magnetization transfer imaging) was echter wel afwijkend. Dit is suggestief voor diffuse wittestofafwijkingen die kunnen passen bij een cerebrale vorm van SLE. Bij de 36-jarige vrouw waren op de MRI-scan al wittestofafwijkingen te zien. Bij de 2 vrouwen werd als diagnose gesteld: een psychische stoornis op basis van SLE.

 

Bij de 44-jarige vrouw werd gestopt met het antipsychoticum quitiapine (seroquel), die ingesteld was door de GGZ-instelling. In het overleg tussen neuroloog en reumatoloog werd gestart met een stootkuur prednisolon. De vrouw ontwikkelde weer symptomen en er werd gestart met olanzapine (zyprexa of zalasta, een antipsychoticum). Na een paar dagen stonden vooral cognitieve afwijkingen op de voorgrond. Besloten werd om patiënte te behandelen met

60 mg prednisolon per dag in aflopende dosering en een infusie van het cytostaticum cyclofosfamide éénmaal per maand gedurende een half jaar. Na de eerste kuur verbeterde patiënte langzaam in psychiatrisch en neurologisch opzicht. Na een opnameduur van drie maanden werd patiënte ontslagen en kon de olanzapine zeer geleidelijk worden afgebouwd. Een jaar na opname waren prednisolon en olanzapine afgebouwd en was het functioneren van de patiënte bijna volledig hersteld tot het niveau van voor de psychose.

 

De 36-jarige vrouw werd vanwege de ernst van haar lichamelijke klachten van de afdeling psychiatrie van het LUMC overgeplaatst naar de afdeling reumatologie. Vanuit de GGZ-instelling werd zij behandeld met olanzapine. Vanwege slikklachten werd olanzapine vervangen door het intraveneus toegediende anti-psychoticum haloperidol (tot 2 maal daags 4 mg). Er werd tevens gestart met een stootkuur prednisolon (intraveneus) van drie dagen, gevolgd door een infusie van cyclofosfamide éénmaal per maand gedurende een half jaar en een onderhoudsdosering met prednisolon. Binnen enkele weken verbeterde haar toestand en werd zij teruggeplaatst naar de afdeling psychiatrie met haloperidol 2 mg en een onderhoudsdosering van 30 mg prednisolon. Na een half jaar, na de laatste cyclofosfamidekuur, was het niveau van functioneren van de patiënte hersteld tot het niveau van voor de psychose. De prednisolon werd verlaagd tot 10 mg en de haloperidol werd afgebouwd.

 

Diagnostiek

NPSLE is vanwege de uiteenlopende uitingsvormen een moeilijk te stellen diagnose. Het American College of Rheumatology (ACR) heeft een (internationaal gevolgde) richtlijn opgesteld met diagnostische in- en exclusiecriteria voor negentien neuropsychiatrische syndromen bij SLE (ACR 1999). Die syndromen zijn onderverdeeld in 12 aandoeningen van het centraal zenuwstelsel en 9 aandoeningen aan het perifere zenuwstelsel. Ongeveer 40% van de patiënten heeft neuropsychiatrische symptomen vóór het ontstaan van de SLE of bij het stellen van de diagnose. Neuropsychiatrische aandoeningen bij SLE omvatten diffuse en focale (verspreid of plaatselijk voorkomende) aandoeningen van het centrale en perifere zenuwstelsel, waarbij andere oorzaken dan SLE moeten zijn uitgesloten.

 

Neuropsychiatrische symptomen kunnen op ieder tijdstip gedurende het beloop van de ziekte, zowel alleen als in combinatie, voorkomen. De diagnostiek is gecompliceerd, omdat de symptomen het directe gevolg van de SLE kunnen zijn, maar ook secundair kunnen optreden, als gevolg van bijvoorbeeld aan SLE gerelateerde psychosociale belasting, infecties of medicatiegebruik. NPSLE is in het verleden ook wel ‘lupus cerebritis’ genoemd, maar in feite is vasculitis (ontsteking van bloedvaten) zelden de oorzaak. Een van de belangrijkste oorzaken van de neuropsychiatrische symptomen bij patiënten met NPSLE is ischemie (plaatselijke bloedeloosheid) van het brein, veroorzaakt door onder andere antifosfolipide-antilichamen, atherosclerose, vasculopathie, vaatspasmen en trombose. Andere oorzaken van NPSLE zijn intracerebrale bloedingen, autoantilichamen tegen neuronale membraanreceptoren en wittestofschade (door kleine infarcten, demyelinisatie en leuko-encefalopathie). Diagnostisch onderzoek naar NPSLE bestaat, in afwezigheid van een gouden standaard, uit een combinatie van reumatologische, neurologische en psychiatrische evaluatie, beeldvormend onderzoek van de hersenen, immunoserologisch en neuropsychologisch onderzoek.

 

Laboratoriumdiagnostiek bij NPSLE zou moeten bestaan uit bloedonderzoek naar infectie, nier- en leverfunctiestoornissen, antilichamen tegen dubbelstrengs DNA en antilichamen tegen fosfolipiden. Ook wordt geadviseerd een lumbaalpunctie te doen ter uitsluiting van een infectie en om de aanwezigheid van antilichamen in het hersenvocht na te gaan. MRI met contraststof wordt aanbevolen (ACR 1999). Structurele MRI-scans laten in geval van focale neurologische symptomen bij SLE vaak afwijkingen zien, maar zijn vaak niet afwijkend in geval van psychiatrische symptomen zoals depressie en psychose. MTI, een beeldvormende techniek die sensitiever is voor diffuse structurele cerebrale schade dan de conventionele MRI, is dan vaak wel afwijkend. Bij de twee door het LUMC beschreven patiënten is een diffusere cerebrale schade als verklaring van de symptomen aannemelijk.

 

Behandeling

Gebrek aan goed onderzoek maakt het moeilijk te bepalen wat de beste behandeling is voor patiënten met NPSLE. De behandeling is vaak zowel symptomatisch als immunosuppressief. Gezien de uiteenlopende klinische presentaties van NPSLE moet men de behandeling daaraan aanpassen. Een gebruikelijke behandelstrategie is het toedienen van prednisolon, al dan niet in combinatie met cyclofosfamide en eventueel psychofarmaca ter bestrijding van de psychiatrische afwijkingen. Ongeveer 21-47% van de patiënten met NPSLE maakt na herstel opnieuw een NPSLE-episode door. Tijdens een NPSLE-episode, overlijdt 10% van de patiënten. Een slechte uitkomst voor patiënten met NPSLE blijkt af te hangen van eerdere neuropsychiatrische problemen en de aanwezigheid van het antifosfolipidesyndroom. Dit laatste wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van circulerende antistoffen tegen fosfolipiden, in combinatie met veneuze en/of arteriële trombose en/ of specifieke obstetrische problemen (ten gevolge van zwangerschap, geboorte en kraambed).

 

Conclusie

Psychiatrische symptomen kunnen optreden in het kader van een al bekende SLE, maar kunnen hiervan ook de eerste symptomen zijn. Zoals geïllustreerd is hierbij vaak sprake van complexe problematiek. Zowel diagnostiek als behandeling dient men bij voorkeur multidisciplinair uit te voeren.

 

 

 

Informatie over de poli NPSLE en diagnostisch en behandeladvies-traject van het LUMC[2]

In het LUMC, op de afdeling Ambulante Zorg van Reumakliniek Sole Mio wordt een eendaags, geprotocolleerd diagnostisch traject geboden, gevolgd door een behandeladvies voor de behandelend reumatoloog. De patiënt wordt uitgebreid onderzocht door een reumatoloog, neuroloog, psychiater en een specialist op het gebied van vaatziekten. Verder vindt een neuropsychologisch onderzoek plaats en worden verschillende vormen van MRI-scans uitgevoerd: de MTI en een ‘gewone’ MRI. De mogelijkheid tot het maken van een MTI is slechts in een enkel academisch ziekenhuis aanwezig.

Na een dagbehandeling waar alle onderzoeken verricht worden, volgt een multidisciplinaire bespreking van reumatoloog, neuroloog, psychiater, stollingsarts en neuroradioloog. De patiënt krijgt vervolgens na twee weken van de reumatoloog in het LUMC het behandeladvies voor de verwijzend specialist (de behandelend arts in het eigen ziekenhuis die de patiënt naar het LUMC heeft verwezen. Verwijzingen vinden plaats door reumatologen, neurologen, internisten en psychiaters.) De multidisciplinaire voorzieningen, die een gestandaardiseerd diagnostisch en behandeladvies-traject verstrekken en specifiek zijn ontwikkeld voor mensen met SLE, zijn verder in geen enkel ander academisch centrum beschikbaar. Per jaar worden in het LUMC 50 patiënten gezien.

In het LUMC wordt fundamenteel onderzoek verricht naar het ontstaan en de diagnostiek van cerebrale SLE. Hieruit zijn al verschillende proefschriften voortgekomen.

Prof.dr. TWJ Huizinga
Mw.Dr. G.M Steup-Beekman
Mw. L. Beaart, verpleegkundige
071 526 3409

 

Het onderzoek met de nieuwe MTI scan-techniek wordt gefinancierd door het Reumafonds. Projectleider is prof.dr. M.A. van Buchem

 

[1] Deels overgenomen uit Psychiatrische symptomen bij systemische lupus erythematosus, Tijdschrift voor Psychiatrie 51(2009)10, [773-777]; c. boersma, a. j . j .m. de groot, j .g.f.m. hovens, t.w. j .huizinga, g.m. steup-beekman, m.a. van buchem, r.c. van der mast, n. j .a. van der wee

[2] Deels overgenomen van site LUMC,www.lumc.nl

3,902 totaal aantal vertoningen, 3 aantal vertoningen vandaag

*