Systemische lupus erythematodes
ICD-10	M32
ICD-9	710.0
OMIM	152700
DiseasesDB	12782
MedlinePlus	000435
eMedicine	med/2228emerg/564
MeSH	C17.300.480
Portaal   Geneeskunde

Systemische lupus erythematodes (SLE) of lupus erythematodes disseminatus (LED) is een auto-immuunziekte, met symptomen in allerlei organen. Het wordt onderscheiden van andere varianten van lupus erythematodes die tot de huid beperkt blijven.

 

 

Epidemiologie

De ziekte komt niet vaak voor in de Westerse landen (6 à 7 op de 100.000 mensen). Ze komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen (ratio 9:1) en kan op elke leeftijd beginnen, hoewel met name adolescente en jong volwassen vrouwen vaker aangedaan zijn. Het kan secundair voorkomen bij bepaald medicatiegebruik. 90% van de patiënten met SLE heeft gewrichtsklachten die zich echter onderscheiden van de gewrichtsproblemen bij reumatoïde artritis door het feit dat er geen erosievorming optreedt.

Pathogenese

SLE lijkt op de hypersensitiviteitsreacties type III, vanwege de vorming van IgG-antilichamen door plasmacellen tegen zogenoemde vrije auto-antigenen (moleculen gecodeerd door DNA). Hierbij worden kleine immuuncomplexen(antilichamen die gebonden zijn aan antigenen) gevormd die niet kunnen binden aan complement. Complement is een systeem dat nodig is om de immuuncomplexen op te ruimen. De immuuncomplexen worden hierdoor niet opgeruimd en komen vast te zitten in kleine bloedvaten van organen zoals die van de glomeruli van de nieren. Tevens worden ze in de huid afgezet, dit veroorzaakt de karakteristieke exantheem/rode uitslag.

Symptomen en diagnostiek

De ziekte wordt gediagnosticeerd op basis van symptomen en laboratoriumonderzoek. In 1982 stelde het American College of Rheumatology (ACR) criteria vast voor het classificeren van patiënten met systemische lupus erythematodes. Deze ACR-criteria zijn bedoeld om een eenduidige groep patiënten te definiëren voor medisch wetenschappelijk onderzoek. In 1997 werden deze criteria herzien. In de praktijk wordt de ziekte vaak aan de hand van deze criteria gediagnosticeerd. Wanneer aan ten minste vier van de volgende 11 criteria is voldaan, wordt gesproken van systemische lupus erythematodes:

• vlinderexantheem (rode uitslag op beide wangen die overloopt op de neusrug, in de vorm van een vlinder);
• discoïde lupus (erythemateuze (rode) plekken met hyperkeratose (verdikking van de huid)), bijvoorbeeld de vlindervormig exantheem in het gelaat (het uitslag/exantheem/rode plekken worden gevormd door de afzetting van de kleine immuuncomplexen);
• lichtovergevoeligheid;
• orale of nasofaryngeale ulcera (mond-/keelzweren);
• artritis (ontsteking van een of meerdere gewrichten);
• serositis (pleuritis (ontsteking van het longvlies) / pericarditis (ontsteking van hartzakje));
• nierafwijkingen (proteïnurie (eiwit in de urine), hematurie (bloed in de urine), celcilinders);
• neurologische stoornissen (insulten (epilepsie), psychosen);
• hematologische stoornissen (hemolytische anemie, leukopenie (te weinig witte bloedlichamen), trombopenie (te weinig bloedplaatjes));
• positieve ANA-serologie (antinucleaire antistoffen);
• immunologische afwijkingen (anti-dsDNA +).

Daarnaast wordt het bloedbeeld gecontroleerd, waarbij er vaak een normocytaire anemie bestaat als uiting van chronische ziekte. Leucopenie (te weinig witte bloedcellen) komt voor bij 50% van de patiënten. De bepaling van het ANA is het meest sensitief en specifiek voor de vaststelling van de diagnose.

Behandeling

De meeste patiënten worden behandeld met NSAID’s gezien de artritisklachten. Prednisolon en cyclofosfamide worden minder frequent gegeven, enkel bij ernstige ontstekingen, zoals nefritis (ontsteking van nierweefsel) of encefalitis(hersenontsteking).

Alternatieve behandelingen richten zich op het verwijderen van amalgaamvullingen die kwik kunnen lekken dat zich dan in het lichaam kan ophopen[bron?]. Daarnaast richten deze behandelingen zich op kwikdetoxificatie[bron?].

Beloop

Het beloop van de ziekte verschilt per patiënt. Meestal wisselen actieve periodes zich af met rustige periodes. Het kan ook voor komen dat de ziekte volledig rustig blijft na een zeer actieve start. Wanneer de ziekte zich in een actieve periode bevindt, wordt gesproken van een opvlamming.

Externe links

• Informatie over Systemische Lupus Erythematosus van de Lupus Patiënten Groep
• ACR-criteria voor classificatie van Systemische Lupus Erythematosus door het American College of Rheumatology