Menu
Categorieën
 
kinderneurologie en sle

http://www.kinderneurologie.eu/ziektebeelden/ontsteking/SLE.php

 

het is ook eens raadzaam op de site van kinderneuologie te kijken op bovenstaande link

 

sle2

Systemische lupus erythematosus (SLE of lupus) bij kinderen

Wat is lupus?

Systemische lupus erythematosus, ook bekend als SLE, of gewoon lupus, is een ziekte die wordt gekenmerkt door periodieke aanvallen van ontsteking en beschadiging van de gewrichten, pezen, andere bindweefsels en organen, waaronder het hart, longen, bloedvaten, hersenen, nieren en de huid. Het hart, de longen, nieren en hersenen zijn de organen het meest getroffen. Lupus treft elk individu anders en de effecten van de ziekte variëren van mild tot ernstig. Lupus kan mogelijk fataal zijn.

De meerderheid van de mensen met lupus zijn jonge vrouwen (late tienerjaren tot 45). Dit kan te wijten zijn aan het feit dat oestrogeen (vrouwelijke hormonen) lijkt te worden geassocieerd met SLE. Lupus treft meer Afrikanen, Aziaten, Latino’s, en Inheemse mensen dan blanke mensen. Lupus bij kinderen gebeurt meestal op de leeftijd van 15 jaar en ouder. Volgens de Arthritis Foundation, ongeveer 25.000 kinderen en adolescenten hebben lupus of een aanverwante stoornis.

De ziekte is bekend dat periodes van opflakkeringen en periodes van remissie (gedeeltelijk of volledig ontbreken van symptomen) hebben. Kinderen met lupus kan een grote mate van betrokkenheid van de nieren hebben. De ernst van de nier betrokkenheid kan de overleving van patiënten met lupus veranderen. In sommige gevallen, nierschade zo ernstig leidt tot nierfalen.

Wat zijn de oorzaken lupus?

Lupus is een auto-immuunziekte, wat betekent dat het immuunsysteem van het lichaam aanvallen zijn eigen gezonde cellen en weefsels.

Lupus wordt beschouwd als een multifactoriële ziekte. Multifactoriële overerving betekent dat “vele factoren” zijn betrokken bij het veroorzaken van een gezondheidsprobleem. De factoren gewoonlijk zowel genetische en omgevingsfactoren, waar een combinatie van genen van beide ouders, naast onbekende omgevingsfactoren, produceren de eigenschap of ziekte. Vaak een geslacht (hetzij mannen of vrouwen) wordt vaker dan de andere in multifactoriële eigenschappen beïnvloed. Multifactoriële eigenschappen niet terugkeren in gezinnen, omdat ze deels worden veroorzaakt door genen. Vrouwtjes zijn getroffen met lupus drie tot 10 keer vaker dan mannen.

Een groep van genen op chromosoom 6 codeert voor de HLA antigenen die een belangrijke rol in gevoeligheid en resistentie tegen ziekten spelen. Specifieke HLA-antigenen van invloed op de ontwikkeling van veel voorkomende aandoeningen, velen die zijn auto-immuun gerelateerde en worden overgeërfd als multifactoriële eigenschappen. Wanneer een persoon de specifieke HLA-antigeen geassocieerd met de ziekte, kunnen zij een genetische gevoeligheid voor de ziekte en meer geneigd te ontwikkelen. De HLA antigeen geassocieerd met lupus heet DR2 en DR3. Het is belangrijk te begrijpen dat een persoon zonder deze antigenen ook lupus ontstaan, waardoor HLA antigeen testen niet nauwkeurig voor diagnose of voorspelling van de ziekte.

Wat is het immuunsysteem?

Het doel van het immuunsysteem van infectieuze micro-organismen, zoals bepaalde bacteriën, virussen en schimmels houden uit het lichaam, en eventuele besmettelijke micro-organismen die wel het lichaam binnenvallen vernietigen. Het immuunsysteem bestaat uit een complex en vitale netwerk van cellen en organen die het lichaam tegen infecties.

Wanneer het immuunsysteem niet goed functioneert, kan een aantal ziekten optreden. Allergieën en overgevoeligheid voor bepaalde stoffen worden beschouwd als aandoeningen van het immuunsysteem. Bovendien, het immuunsysteem speelt een rol in de afstoting van getransplanteerde organen of weefsels. Andere voorbeelden van immuunstoornissen omvatten:

  • auto-immuunziekten, zoals juveniele diabetes, reumatoïde artritis en anemie
  • immunodeficiëntie ziekten, zoals verworven immunodeficiëntiesyndroom ( AIDS ) en ernstige gecombineerde immunodeficiëntie (SCID)

Wat zijn de symptomen van lupus?

Lupus symptomen zijn meestal chronisch en relapsing. De volgende zijn de meest voorkomende symptomen van lupus. Echter, kan elk kind anders ervaren symptomen. Symptomen kunnen zijn:

  • malar uitslag – een uitslag vorm van een vlinder die meestal wordt gevonden op de brug van de neus en de wangen.
  • discoid uitslag – een verhoogde uitslag gevonden op het hoofd, armen, borst of rug.
  • koorts
  • ontsteking van de gewrichten
  • zonlicht gevoeligheid
  • haaruitval
  • zweertjes in de mond
  • vocht rond de longen, hart of andere organen
  • nierproblemen
  • laag aantal witte bloedcellen of een laag aantal bloedplaatjes
  • Het fenomeen van Raynaud – een ziekte waarbij de bloedvaten van de vingers en tenen in spasme gaan wanneer veroorzaakt door factoren zoals koude, spanning, of ziekte.
  • gewichtsverlies
  • zenuw of de hersenen dysfunctie
  • bloedarmoede

Symptomen van lupus kunnen lijken op andere medische aandoeningen of problemen. Raadpleeg altijd uw kind arts voor een diagnose.

Hoe wordt de diagnose lupus?

Lupus is moeilijk te diagnosticeren vanwege de vaagheid van de symptomen elk kind zou kunnen hebben. Er is geen enkele test die lupus kan diagnosticeren. De diagnose wordt meestal bevestigd op basis van de medische voorgeschiedenis van uw kind, gerapporteerde symptomen en een lichamelijk onderzoek die kunnen bestaan ​​uit:

  • bloedtest – op te sporen voor bepaalde antilichamen die aanwezig zijn in de meeste mensen met lupus zijn.
  • bloed-en urineonderzoek – de nierfunctie te beoordelen.
  • aanvulling testen – het niveau van complement, een groep eiwitten in het bloed die helpen vernietigen vreemde stoffen (lage niveaus van complement in het bloed worden vaak geassocieerd met lupus) te meten.
  • röntgenstralen – een diagnostische test die onzichtbare electromagnetische energie stralen gebruikt om beelden van inwendige weefsels, botten en organen op film produceren.
  • bezinking (ook wel ESR of sed tarief.) – een meting van hoe snel rode bloedcellen dalen naar de bodem van een reageerbuis. Wanneer zwelling en ontsteking aanwezig zijn, eiwitten het bloed samenklonteren en worden zwaarder dan normaal. Aldus gemeten, worden zij snel bezinken en op de bodem van de reageerbuis. In het algemeen, hoe sneller de bloedcellen vallen, hoe ernstiger de ontsteking.
  • C-reactief proteïne (CRP) – is een eiwit dat wordt verhoogd bij ontsteking in het lichaam. Hoewel ESR en CRP reflecteren soortgelijke mate van ontsteking, soms een verhoogd is en de andere niet. Deze test kan worden herhaald om uw reactie op medicatie te testen.

Verder is de European College of Rheumatology creëerde een reeks criteria om artsen te helpen bij het maken van een diagnose van lupus. Het kind moet hebben vier van de elf specifieke criteria te worden gediagnosticeerd met lupus. Het is belangrijk te onthouden dat het hebben van een aantal van de volgende symptomen betekent niet dat uw kind heeft lupus. De criteria zijn onder meer:

  • malar uitslag – een uitslag vorm van een vlinder die meestal wordt gevonden op de brug van de neus en de wangen.
  • discoid uitslag – een verhoogde uitslag meestal te vinden op het hoofd, armen, borst of rug.
  • zonlicht gevoeligheid
  • zweertjes in de mond
  • ontsteking van de gewrichten
  • hart of long betrokkenheid
  • nierproblemen
  • aanvallen en andere neurologische problemen
  • positieve bloedtesten
  • veranderingen in de normale bloedwaarden

Behandeling voor lupus:

Er is geen behandeling voor lupus. Een specifieke behandeling van lupus zal worden bepaald door de arts van uw kind op basis van:

  • algemene gezondheid van uw kind en medische geschiedenis
  • omvang van de ziekte
  • tolerantie van uw kind voor specifieke medicijnen, procedures, en therapieën
  • verwachting voor het verloop van de ziekte
  • specifieke organen die getroffen
  • uw mening of voorkeur

Als lupus symptomen zijn mild, kan de behandeling niet nodig zijn, met uitzondering van eventueel niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s) voor pijn in de gewrichten. Andere behandeling kan bestaan ​​uit:

  • hydroxychloroquine quinacrine, chloroquine of een combinatie van deze geneesmiddelen
  • corticosteroïden (om ontsteking te controleren)
  • immunosuppressieve medicatie (om het lichaam het auto-immuunsysteem te onderdrukken)
  • liberale gebruik van zonnebrandcrème, verminderde tijd buitenshuis 10:00-16:00, en het dragen van hoeden en lange mouwen als buitenshuis, zoals ongeveer een derde van de mensen met lupus hebben de neiging om een ​​uitslag te ontwikkelen in de zon
  • rust, waarvan ten minste acht tot tien uur per nacht te slapen, dutjes en pauzes tijdens de dag
  • stress te verminderen
  • goed uitgebalanceerd dieet
  • directe behandeling van infecties

Kinderen met lupus mag niet vaccinaties ontvangen met levende virussen, waaronder waterpokken, BMR (bof, mazelen, rode hond), en orale polio vaccins. Raadpleeg uw kind arts ten aanzien van alle vaccins.

 

3,040 totaal aantal vertoningen, 1 aantal vertoningen vandaag

*